央视网消息：流行美剧Monday Moring中有这么一幕，一位脑外科医生给一位10岁男孩做脑瘤手术，因为术前不了解男孩有血友病史，结果术中大出血，男孩死于手术台上，医生及患者家属非常痛苦，孩子非常不幸。因为忽视一条致命的病史，酿成悲剧。

　　最近北京世纪坛医院产科收治一名孕期没做产检，孕足月临产后急来我院分娩的孕妇，患者故意隐瞒病史，差点儿酿悲剧。

　　患者情况是这样的：两次剖宫产史，第三胎，入院后检测胎心减速，因胎儿宫内窘迫急诊行剖宫产，子宫不全破裂，新生儿窒息，收入新生儿科。新生儿行左侧股动脉抽血行血气分析，术后股动脉穿刺处流血不止长达近十余小时，穿刺周围血肿形成直径约8cm，护士一直试图压迫止血，无效。凝血时间明显延长，血液呈不凝状，新生儿科医生考虑原因不明，欲输血浆治疗。不明原因的出血不凝，很快让我想到一个可怕的疾病----血友病，x染色体遗传性疾病，反复追问病史，产妇终于承认有一个甲型血友病的男孩子，每周都需要输凝血因子VIII维持生命，我立刻将病史报告给新生儿科医生，依据这条重要的病史，给新生儿输上凝血因子VIII10分钟后，新生儿股动脉穿刺处立刻停止了出血，此时新生儿已出现贫血症状，但总算是有惊无险了。

　　血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，血友病甲：凝血因子 VIII缺乏症；血友病乙： 凝血因子IX 缺乏症；血友病丙：凝血因子XI 缺乏症。其中血友病甲和乙是x性连锁隐性遗传性疾病，即传男不传女，正常男性和女性携带者婚配，0%的男孩发病，50%的女孩为携带者，此患者的第二个男孩子今年4岁，已明确诊断为血友病甲，每周需要输凝血 因子VIII维持生命，经验性治疗非常有效，所以推测产妇此患儿也是血友病甲。调查分析产妇家谱染色体，建议产妇及其家族中两个姨妈的女儿妊娠时都需要做产前咨询，产前诊断，选择性妊娠，避免血友病患儿出生。

　　首先是婚前基因检测明确诊断，若为携带者需要妊娠第8 ～12周通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样，用放射免疫微量法测定 Ⅷ R：Ag 及Ⅷ：C ，可以产前诊断胎儿是否患血友病，以便考虑终止妊娠的问题，做好优生优育，减少血友病患儿出生。

　　一条致命的病史，如果病人选择继续隐瞒，孩子就有可能没有生存的机会。在这里要提醒首诊医生：一定要仔细询问病史，问诊时尽量做到亲切自然，取得患者的信任，推心置腹，获取第一手重要的资料，不要再悲剧重演。（北京世纪坛医院 供稿）

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